瑞士质子放疗治疗横纹肌肉瘤
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患者档案
患者姓名:Y女孩
就诊年龄:3岁
就诊地区:瑞士北部阿勒河畔
就诊医院:PSI瑞士保罗谢尔研究所
主治医生:Dr.Pei Shuen Lim / Dr Alessia Pica
治疗方案:质子放疗
病种:横纹肌肉瘤
首次发病时间：2018年4月
首次发病部位：双侧鼻咽、鼻腔，右上颌窦、筛窦
是否转移：否
转移部位：无
病理结果：间变鼻咽胚胎横纹肌肉瘤葡萄球菌亚型
既往病史：无
详细病史：
患者21个月时被诊断出患有鼻咽/鼻腔胚胎性横 纹肌肉瘤
• 2018.04
出现鼻塞和鼻腔分泌物，从右侧开始，然后从 双侧出现。有相关的出血。根据她的父母的描 述,有皮肤或皮下组织外部肿胀。
2018.04.27和 2018.05.02
MR头部检查:显示双侧鼻腔和鼻咽腔增强病变 (14.7mmx176mmx27.7mm)。右上颌窦和筛 窦有粘膜增厚。
• 2018.05.15
接受了小结内镜切除，其中组织学证实了胚胎 性横纹肌肉瘤(FKHR阴性/因此不属于肺泡 RMS)。
• 2018.06.14
分期PET扫描显示鼻咽区的残留病变SUV为
3.1。双侧颈部可见多个淋巴结，suv=2.2,疑
似炎性增生。该阶段推荐化学疗法，但由于肿
瘤稳定，因此决定不继续进行化疗。
详细病史：
2018.08
患者父母主诉:右侧肿瘤生长导致右侧鼻孔鼻 塞。
2018.09.18
双侧鼻腔和鼻咽部的MRI检查提示:肿瘤进展。
2018.09.20
实施了经鼻次全切除术。手术过程中,肿瘤见 于双侧鼻腔、鼻咽;右上颌窦开口、上颌窦部分 粘膜有息肉样改变。
2018.11.06
开始第一个周期的化疗。
2018.11.06
PET扫描显示:鼻中隔残留肿瘤。与2018.6.14的 PET比较,多处淋巴结未见FDG聚集。双侧肺部 可见感染性病变（患者父母认为与开始化疗前一 周的咳嗽相关,且2019.01.28的脑部CT检查时 未见此病变）。右肺上叶浸润性小阴影为炎症。
国际会诊
2019年3月PSI国际会诊
在肿瘤例会上对该患者的病例进行了三次评估。评 估结果为：该患儿非常适合进行质子适型调强放疗。
2019.02.07 接收
优势:减少周围正常组织的放射剂量，特别是大脑。 医生向患者父母详细说明了质子治疗的远期副作用， 如皮肤改变、垂体功能异常、骨质生长异常、牙质问
题、吞咽不适、听力损伤、视力损害、认知障碍、脑
干和脊髓损伤、中风风险和继发性癌症等。
剂量:50.4Gy(RBE)至55.8Gy(RBE)。同步化疗:可能
使用异环磷酰胺和长春新碱O
关于是否会对颈部淋巴结区域进行照射，取决于苏黎世大学医院肿瘤例会对于最终的淋巴结影像结果的评估。
更新:由于对颈部淋巴结转移的怀疑程度较低, 因此决定不扩大照射范围。
治疗方案：
2019.03.11 体检
患儿体重12公斤，KPS（功能状态评分标准）为 100%。
未见严重的眼肌麻痹或颅神经缺损。鼻区周围有红 斑或皮下肿胀。
可独立运动，没有平衡问题或任何局灶神经问题。
具备符合其年龄的社交能力，并且可以很好地使用 玩具娱乐（过家家）。
2019.03.05
患者镇静后仰卧，通过高分辨率CT进行治疗位置定位/并开始制作用于固定整个身体的模具和用于固定头部的单个热塑性面罩。
CT诊断（201 8.04.27和201 8.05.02）和MRI检查 （2018.09.18）为治疗提供了充足的信息。2019.05.03 还将在PSI进行一次MRI检查，以获取其他有价值的 信息，最后将这些信息与CT结果进行汇总。
由于患者年龄较小,所有准备程序（包括MRI计划）均
在苏黎世大学儿童医院麻醉科护理团队的镇静操作下进行。
2019年3月25日起在PSI进行质子照射，伴随化疗
（苏黎世大学儿童医院）
康复情况：
2019.10.13
psi回复随访意见如下:
未见严重的眼肌麻痹或颅神经缺损。鼻区周围有红 斑或皮下肿胀。
根据复查结果来看，我们很高兴地说:并没有发现肿 瘤局部进展。对比放疗之前的MRI影像，显示软组织
增厚减少,
我们认为这些改变是符合治疗预期的。
